תפקידה של מערכת החיסון
תפקידה העיקרי של המערכת החיסונית הוא להגן עלינו מפני וירוסים וחיידקים ושאר מזיקים ואחד מכלי הנשק העיקריים שבהם משתמשת המערכת החיסונית הם נוגדנים אותם היא מייצרת. קיימים מצבים שונים בהם אנו מוצאים ירידה משמעותית בייצור הנוגדנים.
מצבים אלו מתבטאים בנטייה לזהומים ודלקות שחומרתן נקבעת על פי כמות הנוגדנים החסרה וסוג הנוגדנים החסר. כלל הנוגדנים בדמנו קרויים גמאגלובולינים ולמצב הזה של חסר כללי בנוגדנים אנו קוראים מצב של "היפוגמאגלובולינמיה". בתינוקות וילדים, חסר בנוגדנים יתגלה רק לאחר גיל שנה או שנתיים ובד"כ מדובר אז במחלות גנטיות הקשורות במוטציות שונות.
לעומת זאת במבוגרים עשוייה להגרם ירידה משמעותית בכמות הנוגדנים עקב מחלות הפוגעות במערכת החיסונית כמו למשל מחלות וירליות קשות, טיפולים כימותרפיים, תרופות שונות ועוד.
התפתחות חסר בנוגדנים
אלא שמתברר שלעיתים מתפתח חסר בנוגדנים לא בגלל מחלה או טיפול אלא באופן לכאורה ספונטני וללא כל סיבה נראת לעין
ואז מדובר בדרך כלל בכשל הקרוי: "כשל חיסוני משתנה נפוץ" או CVID= Common Variable Immune Deficency שהוא החסר האימוני הראשוני הנפוץ ביותר במבוגריםומהווה למעשה את נמל הבית של כל המצבים של חסר נוגדנים מסיבה לא ידועה.
התסמונת תוראה לראשונה עיי JANEWAY ב-1953.
ב- 1971 קופר וחבריו היו הראשונים שתארו את ההפרעה בהתמינות תאי ה B AK NGRF, VJHXUI כגורם למחלה והציעו לראות בוריאבילות ההרבה בביטויי המחלה בחולים השונים חלק אינטגרלי מאופייה שלל המחלה. ב- 1974 הוחל בשימוש במונח CVID בכדי לציין את כמה נפוצה הבעייה וכמה היא וריאבילית.
קיימות מספר הגדרות וקריטריונים למחלה אך בעיקרון מדובר על חסר משמעותי בנוגדנים העיקריים בגוף נוגדני ב IgG כאשר במקביל ניתן לראות גם הפרעה בהתפתחות נוגדנים לקבוצות הדם לחיסונים או למזהמים שונים וזאת תוך שלילת גורמים משניים לחוסר בנוגדנים. שכיחות המחלה מוערכת בכ- 1 ל 50 עד 10 אלפים, ככל הנראה השכיחות גבוהה יותר בצפון ארופה, בגברים ובנשים כאחד. גיל האבחון ההמוצע הוא סביב 25 עם איחור של 6-7 שנים באבחנה, בממוצע.
CVID היא תסמונת מאד רבגונית הקשורה לא רק במידת החסר בנוגדנים ובחומרת הזהומים. למעשה, מעבר לזהומים נשנים או כרוניים החולים עשויים לפתח מחלות ריאה כרוניות, מחלות חיסוניות עצמית (אוטואימוניות), מחלות גרנמולומטוטיות ונטייה לממאירויות. בד"כ מדובר במזהמים חיידקיים או ויראלים הנפוצים באוכלוסייה הכללית ומרבית הזהומים יהיו בדרכי הנשימה והסינוסים. הזיהומים עשויים להיות תכופים אך קצרים או שהחולים עשויים להסתבך בזיהומים קשים או כרוניים.
לעיתים עקב הזהומים הרבים והלכאורה קלים מחלת ריאה כרונית כמו אסתמה קשה או COPD עם פגיעה ברקמת הריאה והווצרות נפחת או ברונכואקטזיות של דרכי הנשימה.
חולים רבים יסבלו ממעורבות מערכת העיכול הן עיי זיהומים חיידקיים נשניים כמו בסלמונלה וקמפילובקטר או עקב זיהומים טפיליים כמו אמבות וגיארדיה
החולים עשויים לפתח דלקת מעיים דמויית קרון או קוליטיס אולצרטיבית ומחלת דמויית צליאק.
כרבע מהחולים עלולים לפתח ביטויים אוטואימוניים – חיסוניות עצמית שבהם יתפתחו נוגדנים עצמיים כנגד מרכיבים שונים בגוף ועלולה להתפתח מחלת פרקים או אנמיה למשל.
בעיה נוספת העלולה להתעורר בחלק מהחולים הוא הקושי של מערכת החיסונית להתמודד מול תאים סרטניים ואכן בקרב חלק מהחולים עלולות להתפתח מחלות סרטניות, ממאירות.
הטיפול בחסר בנוגדנים
הטיפול במחלה מתחיל קודם כל בזיהוי הבעייה ובמניעת זיהומים ומתן טיפול אנטיביוטי מתאים.
החולים אינם יכולים אבל לחיות בבועה וגם ברור שטיפול אנטיביוטי אינו יכול לפתור את כל בעיות החולים
ולכן הפתרון המעשי ביותר במחלה זו הוא לתת לחולים את הנוגדנים באופן מלאכותי.
מדובר בתכשירים של נוגדנים הנאספים מתרומות דם רבות. תכשירים אלו ניתנים בעירוי לדמו של החולה מדי חודש בערך.
הטיפול קרוי IVIG ומטרתו לקרב את רמת הנוגדנים בדמם של החולים לתחום הנורמלי בכדי למנוע זהומים ולשפר את איכות חייהם ואת תוחלת החיים של החולים.
מאז שפותח טיפול זה חלה ירידה דרסטית בתמותה מזהומים ואיכות החיים של החולים שלנו השתפרה מאד.
הטיפול בנוגדנים באמצעות IVIG מבוצע כיום במרפאות לאלרגיה ואימונולוגיה בבי החולים וגם באישפוזי היום של קופות החולים.
דרושה מודעות גבוהה של הרופאים ושל החולים לאפשרות של קיום חסר בנוגדנים על מנת להגיע לאבחנה ולטיפול המתאימים